(epidermolysis bullosa; греч. epi- на, поверх + derma кожа + lysis разрушение, растворение; син. врожденная пузырчатка) — редкое наследственное хроническое заболевание кожи, иногда носящее семейный характер. Этиология и патогенез недостаточно определены. Основное проявление к-рого — возникновение пузырей в местах, чаще подвергающихся давлению и трению.
Начинается сразу после рождения или в первые годы жизни.
Различают простую и дистрофическую формы заболевания.
При простой форме на коже, подвергающейся механическому раздражению (кисти, стопы, локти, плечи), возникают пузыри, наполненные серозной, реже кровянистой жидкостью. Они заживают после вскрытия бесследно. Субъективные ощущения отсутствуют. К периоду полового созревания часто наступает значительное улучшение. При дистрофической форме высыпания могут локализоваться и на слизистых оболочках полости рта, пищевода, трахеи. На месте бывших пузырей образуются участки атрофии и рубцы. Наблюдается резко выраженная дистрофия ногтей, сухость кожи, акроцианоз, аномалии зубов, в наиболее тяжелых случаях выявляется положительный симптом Никольского, атрофия концевых фаланг, а иногда и мутиляция (отторжение некротизированной части) пальцев кистей и стоп, порфиринурия. При этой форме, как правило, отмечаются физическое недоразвитие, умственная отсталость, пониженная сопротивляемость организма инфекции.
У отдельных больных отмечена наследственная передача — доминантная при простом эпидермолизе и рецессивная — при дистрофическом. Лечение. Гормональные препараты, при присоединении вторичной инфекции антибиотики, местно глюкокортикоидные мази.
Прогноз для жизни при простой форме благоприятный, при дистрофической — неблагоприятный. Профилактика обострения процесса заключается в предохранении кожи больного от травм, а также от присоединения вторичной инфекции.